看護師のための筋萎縮性側索硬化症の解説

看護師が知っておきたい筋萎縮性側索硬化症とは

筋萎縮性側索硬化症(ALS:amyotrophic lateral sclerosis)
とは、人の身体を思い通りに動かす筋肉を支配している
運動ニューロンが変性する原因不明の神経疾患です。

 

箸が持ちにくいなどの運動障害が見られるなどの症状から始まり、
嚥下障害や発生困難、呼吸麻痺にいたる進行性の疾患です。

 

平均発生年齢は60歳前後で、根本的な治療法はなく、
進行をとめることも出来ません。

 

人工呼吸器を装着しない場合の余命は、
発生から3〜4年で、
発病率は人口10万人当たり0.4〜1.9人くらいで、
多くは男性に発生します。

看護師が知っておきたい筋萎縮性側索硬化症の病態と症状

・筋萎縮性側索硬化症は、難病の一つに認定されています。

 

・自分の意思で動かすことが出来る随意筋に作用する運動ニューロンが侵されます。

 

・五感(視覚、聴覚、嗅覚、味覚、触覚)や記憶、知性を司る神経、
内蔵の機能、自律神経、知的機能は正常に保たれます。

 

・筋肉のやせ細り(萎縮)や筋力低下が起こり、
徐々に歩行や身の回りの動作など、
日常生活動作(ADL:activities of daily living)の支援が必要になります。

 

・病気が進行すると、全身の随意筋が変性し、生命が脅かされる
「球麻痺」という症状が現れます。

 

 球麻痺症状(きゅうまひ)とは、呂律がまわらなかったり(構音障害)、
 飲みこみができない、むせるなどの嚥下障害があります。

 

  嚥下障害は、咽頭反射の減弱や化学反射の減弱、舌の筋力の低下、
 繊維束性収縮などによって起こります。

 

・発声ができなくなり、コミュニケーションがとりにくくなります。

 

・変化が現れにくい「陰性徴候」がみられます。

 

  陰性徴候とは、眼球運動障害、膀胱直腸障害、感覚障害、褥瘡、小脳症状、
 認知症、錐体外路徴候などです。